Das Nervensystems verliert seine funktion,das wird durch die Einlagerung von Ceroid und Lipofuszin herforgerufen. Es kommt dabei zu Ausfällen wie Ataxie, aber auch zu Veränderungen der Persönlichkeit wie etwa unsicherem Verhalten in vertrauter Umgebung, Demenz, Aggressivität, Desorientierung mit unter werden die hunde nicht mehr stubenrein. Die Symptome verschlimmern sich mit der Zeit.